Dermatofibrosarcoma protuberans | |
Włókniakomięsak guzowaty skóry, obraz mikroskopowy | |
Klasyfikacje | |
ICD-10 |
C49 |
---|---|
ICDO |
8833/3 |
Włókniakomięsak guzowaty skóry (ang. dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP) – mięsak skóry zaliczany do grupy nowotworów tkanki włóknistej z fibroblastów i miofibroblastów o granicznej złośliwości rzadko przerzutujących[1]. Choroba cechuje się powolnym, wieloletnim wzrostem. Początkowo nowotwór przyjmuje formę twardej blaszki koloru czerwonego do niebieskiego, która w miarę postępu choroby ulega uniesieniu z wytworzeniem kilku guzków[2][3]. Kliniczne podejrzenie choroby jest stawiane na podstawie obrazu klinicznego, jednak niezbędne jest potwierdzenie rozpoznania na podstawie badania histopatologicznego materiału uzyskanego podczas biopsji[4]. Podstawową metodą leczenia jest chirurgiczne wycięcie guza w marginesie zdrowych tkanek. W przypadku nawrotu konieczna jest ponowna operacja. Chorobę nieoperacyjną i chorobę z przerzutami leczy się za pomocą imatynibu[5].
Włókniakomięsak guzowaty skóry jest najczęstszym mięsakiem skóry[6], stanowi poniżej 1% wszystkich mięsaków tkanek miękkich u ludzi[7]. Mięsak może pojawiać się w dowolnej grupie wiekowej, ale najczęściej rozpoznaje się go u osób młodych i w średnim wieku pomiędzy 20. a 50. rokiem życia[7][6]. Szacuje się, że 5–20% przypadków włókniakomięsaka guzowatego skóry dotyczy dzieci[7]. Ze względu na powolny rozwój choroby uważa się, że znaczna część przypadków rozpoznawanych w wieku dorosłym faktycznie ma początek w wieku dziecięcym[7][2].
Roczna zapadalność na włókniakomięsaka guzowatego skóry jest szacowana na 0,8–4,5 przypadków na milion[7][8][9][10]. Zapadalność jest podobna u obu płci, choć niektóre badania wskazują na częstsze występowanie u mężczyzn[8][7]. Niektóre badania sugerują częstsze występowanie choroby u osób rasy czarnej w porównaniu do rasy kaukaskiej[7][9].
Wygląd zmiany i prezentowane objawy zależą od etapu rozwoju nowotworu[7]. Włókniakomięsak guzowaty skóry cechuje się stałym, powolnym wzrostem[2], który może utrudniać rozpoznanie choroby[8]. Wczesna zmiana przyjmuje charakter twardej blaszki, często z otaczającym przebarwieniem koloru czerwonego do niebieskiego[2][3]. W tym okresie guz może przypominać raka podstawnokomórkowego lub twardzinę ograniczoną[2]. W zależności od tempa wzrostu po upływie kilkunastu miesięcy do kilku lat zmiana ulega uniesieniu, w obrębie blaszki rozwija się kilka guzków, a rzadziej pojedynczy guzek[3][7].
Guz jest przesuwalny względem głębszych tkanek, choć w późnym etapie jego rozwoju staje się nieprzesuwalny względem otoczenia[8]. Guz zwykle przyjmuje wielkość kilku centymetrów, jednak bywają rozpoznawane zmiany wielkości nawet 20–30 cm[7][6][11]. Zaawansowany guz może posiadać liczne zmiany satelitarne, naciekać głębokie tkanki i ulegać owrzodzeniu[3][12]. Mięsak może być zlokalizowany w dowolnym miejscu, ale najczęściej rośnie w zakresie tułowia, proksymalnych części kończyn[2]. Ocenia się, że blisko 50% guzów jest zlokalizowanych w obrębie tułowia, 20% w zakresie kończyny dolnej, 18% w kończynie górnej i 14% w obrębie głowy i szyi[13].
Nowotwór często charakteryzuje się wieloletnim powolnym wzrostem, początkowo przyjmuje charakter płaskiej zmiany, która w miarę postępu choroby ulega uniesieniu z powstaniem kilku guzków lub rzadziej pojedynczego guza[2][6]. Często po fazie powolnego rozwoju obserwuje się przyspieszenie wzrostu z ekspansją w kierunku głębszych tkanek, co klinicznie manifestuje się jako powiększenie guza z utratą przesuwalności zmiany względem głębszych tkanek[6]. Guz typowo rośnie w obrębie skóry właściwej, a następnie szerzy się do tkanki podskórnej[6]. Rzadko guz powstaje w obrębie tkanki podskórnej bez zajęcia skóry właściwej lub tylko naciekając ją tylko w minimalnym stopniu[6]. Naciek miejscowo szerzy się wzdłuż przegród łącznotkankowych, często jest obecny w stosunkowo dużej odległości od guza pierwotnego[12]. W późnych etapach choroby dochodzi do nacieku powięzi, mięśni, okostnej i kości[7]. Nowotwór może szerzyć się drogą krwionośną oraz limfatyczną[14][13][15]. Guz, ze względu na naciekający wzór wzrostu, charakteryzuje się wysokim odsetkiem nawrotów miejscowych po chirurgicznym usunięciu[14]. Przerzuty odległe dotyczą poniżej 5% chorych[14][6]. Zwykle rozwijają się po wieloletnim przebiegu choroby, często w wariancie fibrosarkomatycznym nowotworu[5]. Przerzuty najczęściej pojawiają się w płucach oraz regionalnych węzłach chłonnych[14][16][17]. Opisywano przerzuty włókniakomięsaka guzowatego skóry do kości i centralnego układu nerwowego[2].
Makroskopowo włókniakomięsak guzowaty skóry przyjmuje formę blaszki z jednym lub kilkoma guzkami lub wieloguzkowej, polipowatej zmiany[6][3]. Przy znacznym zaawansowaniu obecne są zmiany satelitarne[2] i możliwe jest owrzodzenie guza[3]. Na przekroju guz jest twardy, koloru szarobiałego, możliwa jest obecność galaretowatych ognisk odpowiadających obszarom zwyrodnienia śluzowatego[3]. Mogą występować obszary krwotoczne i zwyrodnienia torbielowatego, obszary martwicy są rzadkie[6].
Mikroskopowo guz jest słabo odgraniczony, zajmuje skórę właściwą i nacieka do tkanki podskórnej. Zwykle nie obserwuje się nacieku naskórka, możliwe jest występowanie strefy Grenza (objaw strefy granicznej) polegającym na występowaniu pomiędzy naciekiem a naskórkiem niezmienionej powierzchniowej warstwy brodawkowatej skóry właściwej[3].
W centralnej części guz jest zbudowany z jednolitych, smukłych komórek wrzecionowatych ułożonych wirowato lub promieniście[18][3]. Komórki zawierają skąpą ilość cytoplazmy, jądro komórkowe jest wydłużone, a granice komórki są niewyraźne[6]. Około 85–90% włókniakomięsaków guzowatych skóry jest nowotworem o niskim stopniu złośliwości, ale około 5% z nich z komponentą fibrosarkomatyczną wykazuje wysoki stopień złośliwości[13]. Komórki wykazują łagodną atypię, niewielki pleomorfizm jądrowy i łagodną do umiarkowanej aktywność mitotyczną[3][18]. Zrąb jest stosunkowo ubogi, liczba naczyń jest niewielka[6]. Większość guzów jest bogatokomórkowa, ale mogą występować obszary ubogokomórkowe odpowiadające zwyrodnieniu śluzowatemu[18]. Warstwy powierzchowne guza, gdzie dochodzi do nacieku sąsiednich struktur, są mniej komórkowe i komórki wrzecionowate są pooddzielane pasmami kolagenu[3][7].
Ważną cechą jest naciekanie sąsiednich tkanek. Naciek tkanki podskórnej jest widoczny w formie zawierających pojedyncze atypowe komórki wypustek przez przegrody oraz zraziki tłuszczowe i przyjmuje formę plastra miodu lub wielowarstwowych pasm komórek wrzecionowatych położonych równolegle do skóry[7]. W zaawansowanych stadiach widoczny jest naciek głębiej położonych struktur[7].
W części włókniakomięsaków guzowatych skóry występują obszary o wyższej komórkowości i indeksie mitotycznym, które są nie do odróżnienia od włókniakomięsaka. Takie obszary budują pulchne komórki wrzecionowate ułożone bardziej w pęczki niż wirowato, wykazują wyższą komórkowość i indeks mitotyczny, mogą występować obszary martwicy[14][6]. Niektóre badania sugerują bardziej agresywny przebieg wariantu fibrosarkomatycznego z większym ryzykiem wznowy miejscowej i wytworzenia przerzutów odległych[19][20][21][22].
Jest to rzadki podtyp włókniakomięsaka guzowatego skóry z obecną melaniną, stanowiący poniżej 5% przypadków włókniakomięsaków guzowatych skóry. Klinicznie i histopatologicznie guzy Bednara są podobne do konwencjonalnych włókniakomięsaków guzowatych skóry. Czasem duża liczba komórek zawierających melaninę nadaje guzowi ciemny niebieskawy odcień, a czasem takie komórki wykrywa się jedynie pod mikroskopem[19].
Jest to wariant młodzieńczy włókniakomięsaka guzowatego skóry, guz wykazuje te same zaburzenia genetyczne co klasyczny włókniakomięsak guzowaty skóry. Guz pojawia się u dzieci poniżej 3 roku życia[23].
Postać zanikowa przybiera formę zagłębionej blaszki o miękkiej lub twardej konsystencji. Typowe jest znaczne zmniejszenie grubości skóry właściwej z jej zastąpieniem przez komórki wrzecionowate. Zmiany mogą przypominać twardzinę miejscową (morphea), zanik plamisty skóry (anetodermia), raka podstawnokomórkowego lub bliznę[7].
W postaci twardzinowej, obok występowania typowych obszarów włókniakomięsaka guzowatego skóry, charakterystyczna jest obecność obszarów bezkomórkowych zawierających grube, homogenne, włókna kolagenowe[7].
Jest to postać z dominującą obecnością obszarów zwyrodnienia śluzowatego zawierających komórki gwiaździste lub wrzecionowate z obfitym gromadzeniem mucyny w przestrzeniach międzykomórkowych[7].
Etiologia choroby nie jest znana[24]. Kluczowym elementem patogenezy włókniakomięsaka guzowatego skóry jest translokacja t(17;22)(q22;q13) stwierdzana w 90–95% przypadków tego nowotworu[6][25]. W wyniku translokacji dochodzi do połączenia genu COL1A (collagen type 1 alpha 1) położonego na chromosomie 17q21-22 z genem PDGFB1 (platelet-derived growth factor beta) położonego na chromosomie 22q13 i powstania genu fuzyjnego COL1A1-PDGFB[6]. W wyniku powstania genu chimerycznego COL1A1-PDGFB gen PDGFB kodujący czynnik wzrostu o tej samej nazwie jest kontrolowany przez promotor COL1A1, co prowadzi do stałej, konstytutywnej ekspresji PDGFB[26][27][6]. Nadprodukcja PDGF-β skutkuje autokrynną stymulacją tym czynnikiem[27]. PDGF bierze udział w szlaku MAPK/ERK i PI3K/AKT/mTOR, jest silnym mitogenem komórek mezenchymalnych[6][28][29]. PDGF wpływa na wzrost, proliferację, różnicowanie i migrację komórek[6].
W około 8% przypadków nie wykrywa się COL1A1-PDGFB, co sugeruje obecność równoległych mechanizmów prowadzących do choroby[30]. W guzie bez COL1A1-PDGFB opisano translokację obejmującą gen CSPG2 położony na 5q14.3 i gen PTK2B zlokalizowany na 8p21.2[6][7]. Pod uwagę bierze się również mutację p53 i niestabilność mikrosatelitarną[6].
Kliniczne podejrzenie mięsaka może być postawione na podstawie wywiadu i badania fizykalnego[13]. Do potwierdzenia rozpoznania konieczne jest wykonanie biopsji i ocena pobranego materiału tkankowego w badaniu histopatologicznym[4].
Rezonans magnetyczny (MRI) może być przydatny w ocenie głębokości zmiany przed wykonaniem zabiegu chirurgicznego[7]. Jest to metoda dokładniejsza niż ultrasonografia, którą także można wykorzystać w ocenie głębokości naciekania sąsiadujących tkanek[8].
Ze względu na stosunkowo rzadką obecność przerzutów nie wymaga się rutynowego wykonywania szerokiej diagnostyki obrazowej w celu oceny zaawansowania choroby, chyba że wywiad, badanie fizykalne lub stwierdzone niekorzystne czynniki ryzyka przemawiają za koniecznością poszerzenia diagnostyki[4][25][8]. Niektórzy autorzy w przypadku bardzo rozległej i zaawansowanej miejscowo choroby zalecają wykonanie tomografii komputerowej klatki piersiowej w celu wykluczenia rozsiewu do płuc, choć zwykle wystarczające jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej[8][13].
W celu uzyskania materiału tkankowego do przeprowadzenia badania histopatologicznego konieczne jest wykonanie biopsji[8]. Zaleca się wykonanie głębokiej biopsji gruboigłowej lub biopsji nacinającej, które pozwalają na uzyskanie reprezentatywnego materiału do badania[4]. Unika się wykonywania biopsji cienkoigłowych, ponieważ mogą nie dostarczyć odpowiedniej ilości odpowiedniego materiału biologicznego do ostatecznego rozpoznania mięsaka[8][13].
Ostateczne rozpoznanie włókniakomięsaka guzowatego skóry może być postawione na podstawie badania histopatologicznego materiału uzyskanego podczas biopsji nacinającej, wycinającej lub gruboigłowej[25][31]. W większości przypadków badanie mikroskopowe jest wystarczające do postawienia rozpoznania[4]. Materiał po odpowiednim wybarwieniu ocenia się pod mikroskopem, w którym wykazuje się obecność rozlanego nacieku skóry i tkanki podskórnej złożonego z komórek wrzecionowatych ułożonych wirowato[25]. Jednak w celu potwierdzenia rozpoznania wykonuje się badanie immunohistochemiczne[4][25]. Rutynowo nie ma konieczności wykonywania badań genetycznych[31]. W diagnostyce różnicowej uwzględnia się guz histiocytarny włóknisty, niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, mięśniakomięsak gładkokomórkowy, złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych i czerniaka[25].
Włókniakomięsak guzowaty skóry wykazuje wyraźną ekspresję CD34[32]. Stwierdzenie ekspresji CD34 wspiera rozpoznanie tego mięsaka, ale marker jest obecny w wielu typach histologicznych mięsaków tkanek miękkich[6]. Ekspresja CD34 jest przydatną w różnicowaniu z guzem histiocytarnym włóknistym (benign fibrous histiocytoma)[32]. Ponadto stwierdza się silną ekspresję apolipoproteiny D, która również może być przydatna w różnicowaniu z guzem histiocytarnym włóknistym[6][33][34]. Ekspresja CD99 jest zmienna, czasem występuje ogniskowa ekspresja SMA, a reakcja dla S100, czynnika XIIIa, stromelizyny III jest ujemna[6][7].
Włókniakomięsak guzowaty skóry charakteryzuje się translokacją t(17;22)(q22;q13)[6]. U dorosłych w wyniku translokacji t(17;22)(q22;q13) zwykle powstaje chromosom pierścieniowaty, ale u dzieci chromosom z translokacją pozostaje w formie linijnej[27]. W wyniku translokacji dochodzi do połączenia genu COL1A (collagen type 1 alpha 1) położonego na chromosomie 17q21-22 z genem PDGFB1 (platelet-derived growth factor beta) położonego na chromosomie 22q13 i powstania genu fuzyjnego COL1A1-PDGFB[6]. Translokację stwierdza się w ponad 90–95% przypadków włókniakomięsaka guzowatego skóry[6][25][35][36]. Tylko w około 8% przypadków włókniakomięsaka guzowatego skóry nie stwierdza się tej translokacji, co przemawia za obecnością innych zaburzeń genetycznych[30].
Translokację t(17;22)(q22;q13) wykrywa się za pomocą fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ (FISH) lub RT-PCR[7]. Nie ma konieczności rutynowego oznaczania rearanżacji COL1A1-PDGFB, ale metodę wykorzystuje się w przypadku trudności z różnicowaniem z innymi guzami o podobnym obrazie mikroskopowym, szczególnie w przypadkach gdy guz nie wykazuje ekspresji CD34[7].
Nie opracowano standardu oceny zaawansowania włókniakomięsaka guzowatego skóry. Często przyjmuje się, że obecność samego guza pierwotnego odpowiada I stopniowi zaawansowania, przerzutów do lokalnych węzłów chłonnych stopniowi II, a obecność przerzutów odległych stopniowi III[25]. Czasem stosuje się system American Musculoskeletal Tumor Society (MSTS), gdzie stadium IA odpowiada zmianom o niskiej złośliwości położonym wewnątrz jednego przedziału mięśniowego, stadium IB odpowiada zmianom o niskiej złośliwości położonym poza jednym przedziałem mięśniowym. Zmiany w stadium II odpowiadają guzom o wysokiej złośliwości (stadium nie dotyczy włókniakomięsaka guzowatego skóry)[13].
Podstawową metodą leczenia włókniakomięsaka guzowatego skóry jest chirurgiczne wycięcie zmiany z szerokim marginesem zdrowych tkanek lub metodami chirurgii mikrograficznej. Nawroty również leczy się operacyjnie. Choroba nieoperacyjna, nieoperacyjne nawroty i choroba z przerzutami wymagają leczenia ogólnoustrojowego opartego na imatynibie[5].
Resekcja zmiany w zakresie marginesu zdrowych tkanek bez nacieku nowotworowego jest podstawową metodą leczenia włókniakomięsaka guzowatego skóry[37]. Ze względu na asymetrię guza, częste rozległe poziome (horyzontalne) i pionowe naciekanie, które nie jest widoczne makroskopowo, osiągnięcie ujemnych marginesów może być trudne[8]. Przed operacją istotne jest dokładne zaplanowanie zakresu zabiegu, tak by uzyskać pożądaną radykalność przy uwzględnieniu akceptowalnego efektu kosmetycznego. Zabiegi rekonstrukcyjne są wykonywane po pełnej ocenie histopatologicznej i potwierdzeniu resekcji guza w zakresie zdrowych tkanek[25]. Operacja może być wykonana metodą szerokiego miejscowego wycięcia lub chirurgii mikrograficznej Mohsa[37], choć niektórzy autorzy wskazują na metodę mikrograficzną Mohsa jako technikę z wyboru[7].
Technika szerokiego miejscowego wycięcia polega na resekcji zmiany z zachowaniem marginesu szerokości 2–4 cm[37][8]. Nie osiągnięcie wolnych marginesów chirurgicznych od nacieku nowotworowego wymaga wykonania ponownej operacji w celu poszerzenia marginesów resekcji i uzyskania ujemnych marginesów[37][25][31]. Część ośrodków wykonuje szersze marginesy resekcji w celu mniejszego prawdopodobieństwa konieczności wykonania ponownej operacji lub nawrotu, a część wykonuje węższe marginesy 1–2 cm, co jednak często wymaga ponownych operacji i znacznie upodabnia metodę do techniki Mohsa[8]. Obecnie przy stosowaniu techniki szerokiego wycięcia ryzyko nawrotu jest stosunkowo niskie, w różnych pracach waha się ono od 1% do około 10%[38][39][40][41][42][43]. W dużym retrospektywnym badaniu przy zastosowaniu szerokiego wycięcia ryzyko nawrotu wynosiło 1%[38].
Technika chirurgii mikrograficznej metodą Mohsa polega na mapowaniu zmiany, jej etapowym wycięciu, śródoperacyjnej mikroskopowej kontroli marginesów i ewentualnym poszerzaniu marginesów wycięcia aż do osiągnięcia marginesów bez nacieku nowotworowego[44]. Technika jest szczególnie przydatna w lokalizacjach wymagających możliwie oszczędnej resekcji (głowa, szyja)[31]. Odsetek nawrotów oceniany jest na około 1%[8][7] i prawdopodobnie jest on niższy w porównaniu z szerokim miejscowym wycięciem[45][37]. Metoda jest jednak trudna technicznie, czasem przy rozległych zmianach wymaga kilku reoperacji rozłożonych na kilka dni[8].
U podstaw patogenezy choroby leży translokacja t(17;22)(q22;q13) powodująca stałą aktywność PDGFB1. Imatynib jest inhibitorem kinazy tyrozynowej obejmując w swoim spektrum PDGFB1. W wyniku działania leku dochodzi do apoptozy i inhibicji proliferacji komórek nowotworowych[46][8][31]. Imatynib znajduje zastosowanie w leczeniu choroby z przerzutami oraz choroby nieoperacyjnej lub nieoperacyjnego nawrotu czyli choroby niemożliwej do wyleczenia pomimo kilku kolejnych operacji albo operacji niemożliwej do wykonania z powodu nadmiernego, nieakceptowalnego deficytu funkcjonalnego i pogorszenia jakości życia leczonego[37].
Skuteczność leku w leczeniu zaawansowanego włókniakomięsaka guzowatego skóry wykazano w kilku badaniach[31][47][48][49]. W analizie połączonych wyników badań drugiej fazy EORTC 62027 i SWOG0345 imatynib umożliwiał częściową remisję (PR) u 46% chorych, a u 70% leczonych obserwowano korzyść z leczenia tym lekiem[49][8][50][31]. Nie ustalono optymalnej dawki leku. W dużej serii Rutkowskiego i współpracowników nie wykazano różnicy pomiędzy dawką 400 mg imatynibu a 800 mg tego leku[49][8]. Jednak niższe dawki są lepiej tolerowane[25].
Chorzy bez genu fuzyjnego COL1A1-PDGFB nie odpowiadają na leczenie imatynibem[31]. Zwykle przed wdrożeniem leczenia oznacza się mutację COL1A1-PDGFB w celu ograniczenia liczby chorych nie odnoszących korzyści z leczenia[8][37].
Dane dotyczące stosowania innych inhibitorów kinazy tyrozynowej po progresji podczas leczenia imatynibem są mocno ograniczone[31]. W małych badaniach na pojedynczych chorych opisywano stosowanie sorafenibu[39][51] oraz sunitynibu[52].
Rola tradycyjnej chemioterapii jest bardzo ograniczona i wykorzystuje się ją gdy inne metody lecznicze zawiodły[8]. W chemioterapii włókniakomięsaka guzowatego skóry mogą być wykorzystywane schematy stosowane w leczeniu innych mięsaków tkanek miękkich[53].
U części chorych radykalny onkologicznie zabieg nie jest możliwy lub wiązałby się z nadmiernymi deficytami funkcjonalnymi czy nieakceptowalnym efektem kosmetycznym. Leczenie neoadiuwantowe (przedoperacyjne) za pomocą imatynibu może zmniejszyć masę guza i ułatwić lub umożliwić wykonanie zabiegu operacyjnego[50][31]. W badaniu Kerob i współpracowników w wyniku przedoperacyjnego leczenia imatynibem w dawce dobowej 600 mg zaobserwowano częściową odpowiedź u 36% leczonych[54], w badaniu Ugurel i współpracowników 50% leczonych imatynibem w dawce 600 mg osiągnęło częściową odpowiedź (PR), a 7% całkowitą odpowiedź (CR)[52]. Leczenie neoadiuwantowe za pomocą imatynibu może być wykorzystywane u niektórych wybranych chorych z nieoperacyjnym guzem, choć konieczne są dalsze badania pozwalające potwierdzić rolę leku w leczeniu neoadiuwantowym[31][25][7]. Nie jest znany optymalny czas trwania leczenia neoadiuwantowego. Niezależnie od trwałości odpowiedzi zawsze zalecane jest wykonanie zabiegu operacyjnego[25].
Włókniakomięsak guzowaty skóry jest nowotworem radiowrażliwym[55][56][8][7]. Radioterapia zwykle jest wykorzystywana w leczeniu adiuwantowym (uzupełniającym) w przypadku nieosiągnięcia ujemnych marginesów chirurgicznych (resekcje R1 i R2) i braku możliwości wykonania ponownej operacji. Radioterapii nie stosuje się w leczeniu uzupełniającym po zabiegu, w którym osiągnięto margines chirurgiczny wolny od nacieku nowotworowego (resekcja R0)[53].
Rokowanie we włókniakomięsaku guzowatym skóry jest bardzo dobre[57][6]. Przerzuty odległe są raczej rzadkie i występują u około 5% chorych[6]. W analizie SEER odsetek dziesięcioletnich przeżyć swoistych dla choroby wynosił 99,1%[58]. Na rokowanie wpływa wiek chorego, płeć i wielkość guza[59].
Chorobę odkryli i wyodrębnili w 1924 roku Ferdinand-Jean Darier i M. Fernand, choć jej pierwsze opisy Sherwell i Taylor pochodzą z 1890 roku[7]. Szczegółowy opis włókniakomięsaka guzowatego skóry podali w 1967 roku Taylor i Helwig[60][7].
kod ICD10 | nazwa choroby |
---|---|
ICD-10: C49 | Nowotwór złośliwy tkanki łącznej i innych tkanek miękkich |
ICD-10: C49.0 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie głowy, twarzy i szyi |
ICD-10: C49.1 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie kończyny górnej, łącznie z barkiem |
ICD-10: C49.2 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie kończyny dolnej, łącznie z biodrem |
ICD-10: C49.3 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie klatki piersiowej |
ICD-10: C49.4 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie brzucha |
ICD-10: C49.5 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie miednicy |
ICD-10: C49.6 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie tułowia, umiejscowienie nieokreślone |
ICD-10: C49.8 | Zmiana przekraczająca granice jednego umiejscowienia w obrębie tkanki łącznej i tkanek miękkich |
ICD-10: C49.9 | Tkanka łączna i inne tkanki miękkie, umiejscowienie nieokreślone |
Uczę się języka hebrajskiego. Tutaj go sobie utrwalam.
Zawartość tej strony pochodzi stąd.